Lotus Pose

ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΕΣ

Καρδιακή σαρκοείδωση

H σαρκοείδωση είναι μια πολυσυστηματική φλεγμονώδης πάθηση αγνώστου αιτιολογίας, η οποία χαρακτηρίζεται από την παρουσία νεκρωτικών κοκκιωμάτων σε ένα ή σε περισσότερα όργανα όπως τους λεμφαδένες, τους πνεύμονες, την καρδιά, τα μάτια, το δέρμα, το ήπαρ, τον σπλήνα, την παρωτίδα και τα οστά.

Τα μη νεκρωτικά κοκκιώματα όταν προσβάλλουν την καρδιά συνήθως διηθούν το μυοκάρδιο των κοιλιών, τους κόλπους, τους θηλοειδείς μύες, τις βαλβίδες, το περικάρδιο και τα στεφανιαία αγγεία.

Τα συμπτώματα που μπορεί να εμφανίσει ένας ασθενής με καρδιακή σαρκοείδωση είναι προ λιποθυμικά και λιποθυμικά επεισόδια, βραδυκαρδία, κόπωση, δύσπνοια, προκάρδιο άλγος και αίσθημα παλμών. Αρκετοί ασθενείς στα αρχικά στάδια της νόσου είναι τελείως ασυμπτωματικοί. Τα μη νεκρωτικά κοκκιώματα συνήθως διηθούν το μυοκάρδιο της αριστερής κοιλίας και άλλες φορές την δεξιά κοιλία, τους κόλπους, τους θηλοειδείς μύες, τις βαλβίδες, το περικάρδιο και τα στεφανιαία αγγεία.

Η διάγνωση της καρδιακής σαρκοείδωσης δεν είναι πάντα εύκολο να τεθεί με απλές εξετάσεις. Για τον έλεγχο του ασθενούς και την διάγνωση της νόσου είναι απαραίτητες εξετάσεις όπως ηλεκτροκαρδιογράφημα, τρίπλεξ καρδιάς, holter Ρυθμού, αιματολογικές εξετάσεις, μαγνητική καρδιάς και ειδικό PET scan ολόκληρου του σώματος το οποίο επιτρέπει την αναγνώριση σημείων εξωκαρδιακής ενεργού νόσου από όπου η βιοψία μπορεί να βοηθήσει στην τελική διάγνωση της νόσου όπως λεμφαδένες, πνεύμονα, ήπαρ, σπλήνα, νεφρούς και οστά.

Εφόσον γίνει η διάγνωση της καρδιακής σαρκοείδωσης φάρμακα όπως τα κορτικοστεροειδή παραμένουν δημοφιλή. Πρόσφατα δεδομένα έχουν αναδείξει χρήσιμη τη χρήση ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων όπως της μεθοτρεξάτης με ή χωρίς βιολογικούς παράγοντες. Σε ασθενείς που έχουν αναπτύξει καρδιακή ανεπάρκεια χορηγείται φαρμακευτική αγωγή με βάση τις κατευθυντήριες οδηγίες με φάρμακα που δρουν στο σύστημα ρενίνης-αγγειοτενσίνης, αναστολείς αλδοστερόνης και διουρητικά.

Για την πρόληψη του αιφνιδίου θανάτου θα πρέπει οι ασθενείς να διερευνώνται για την ανάγκη τοποθέτησης απινιδωτή. H τοποθέτηση απινιδωτή, με βάση τις Κατευθυντήριες Οδηγίες του 2017 για τις κοιλιακές αρρυθμίες, ενδείκνυται σε ασθενείς με εμμένουσα κοιλιακή ταχυκαρδία, με ιστορικό αιφνιδίου θανάτου και με κλάσμα εξωθήσεως <35% (class I). Ασθενείς με κλάσμα εξωθήσεως >35% οι οποίοι έχουν ένδειξη για βηματοδότηση και/ή παρουσία ουλής στην μαγνητική καρδιάς ή στο PET scan και/ή συγκοπτικό επεισόδιο έχουν class IIa ένδειξη για τοποθέτηση απινιδωτή. Επίσης είναι λογικό να τοποθετείται απινιδωτής όταν ασθενείς με καρδιακή σαρκοείδωση έχουν κλάσμα εξωθήσεως >35% αλλά έχουν κοιλιακή ταχυκαρδία μετά από πρόκληση σε ηλεκτροφυσιολογική μελέτη (class IIa).